enfermedad de GRIESINGER-DUCHENNE I

una condición caracterizada por debilidad y seudohipertrofia de los músculos afectados. La enfermedad comienza en la infancia, entre los 2 y 6 años de edad, es progresiva y afecta a los cinturores escapular y pélvico. Son frecuentes los tropezones y caídas, la marcha es bamboleante y el paciente muestra el signo de Gowers. Son frecuentes las infecciones respiratorias. La enfermedad es discapacitante y la muerte suele sobrevenir antes de la segunda década. La etiología es desconocida. Afecta sólo a los varones, aunque las niñas con síndrome de Turner pueden adquirir la enfermedad